임상병리사 국가고시 혈액학 완벽정리!!!! -혈소판, 응고인자

• 거핵세포계 및 혈소판

1. 거핵세포계의 성숙과정

CFU-GEMM -> CFU-M -> Megakaryoblast -> Promegakaryocyte -> Megakaryocyte -> Platelet

 

(1) 거핵모구

10~30마이크로미터

Thrombopoietin의 자극에 의해 성숙되며, 다른 조직으로 이동중일 때 말초혈액에서 가끔 볼 수 있다

모양이 소림프구와 비슷하다

핵소체가 관찰된다

 

(2) 거핵구

30~150마이크로미터

혈소판의 전구세포이다

골수에서 가장 큰 정상 골수세포이다

배수체는 보통 8~16N이며, 거핵구 한 개당 평균 1,500~2,000개의 혈소판을 생성한다

 

(3) 혈소판

2~4마이크로미터

핵없다

알파 과립은 Wright's 염색에서 청자색을 보인다.

고밀도 과립은 전자 현미경 관찰 가능.

정상 참고치: 150~450x10에9승/L

수명은 대략 7~10일

혈소판의 1/3은 비장에 존재하고 3/2는 순환혈액에 존재한다. 

비장비대 환자는 위혈소판 감소증

 

• 혈소판의 활성화 과정

혈소판의 활성화 물질로는 ADP, Thromboxan A2, epinephrine, thrombin, collagen,  ristocetin등이 있다.

혈소판의 응집능을 억제하는 물질은 aspirin, PGI2등이 있다.

 

• 혈소판의 기능

(1) 혈소판의 점착반응

GpIb-IX + vWF + Collagen

 

(2) 혈소판의 응집반응

GpIIb-IIIa + fibrinogen + GpIIb-IIIa -> ADP와 Thromboxane A2에 의해 자극

   ㅣ                                       ㅣ

    ㅡㅡㅡㅡㅡㅡㅡㅡㅡㅡㅡㅡ

          L>  둘 사이에 fibrinogen이 끼어듬

 

(3) 혈소판 과립의 방출 -> 고밀도 과립과 알파 과립 내 저장물질을 방출

 

(4) 모세관 투과억제 작용기전 

- 모세혈관 취약성 검사: Rumpel-Leede tourniquet test (1차 지혈 test)

(5) 혈액응고인자의 활성화 작용으로 섬유소를 형성 -> PF3 (2차지혈관련, 섬유소 형성에 관여)

 

(6) Serotonin에 의한 혈관 수축작용

 

(7) 혈병 수축작용 (응집이 제대로 일어나야함)

 

(8) Plasminogen의 활성화 억제 작용

 

(9) 섬유모세포 성장 촉진 작용

 

• 혈소판 이상

(1) 소형 혈소판

(2) 대형 혈소판 - BSS증후군, May-Hegglin이상

(3) 혈소판 위성현상 - EDTA처리 혈액도말 시 호중구에 혈소판이 부착되는 현상으로 혈소판의 위감소를 보임

(4) 알파-Gray platelet 증후군

 

• 지혈과 혈액응고

1. 지혈기전

혈관수축 -> 혈소판 점착 ->ADP, Thromboxane A2방출 -> 혈소판 응집 -> 혈액응고 -> 혈전형성 -> 섬유소 용해

 

2. 응고인자들의 특성

(1) Vitamin K 의존성 인자

Prothrombin group -> II, VII, IX, X, Protein C, Protein S

 

(2) Vitamin K가 하는 일

II, VII, IX, X 인자의 N말단에 Carboxyl기를 추가함으로서 calcium과의 반응을 도와줌

 

(3) 경구용 항응고제에 의해 억제되는 인자

Prothrombin group -> II, VII, IX, X, Protein C, Protein S

 

출처: [ 청주 권주형 정형외과 ] 제7혈액응고인자 .. : 네이버블로그 (naver.com)

(4) Contact  Factor에 속하는 것 (내인계)

XI, XII, PK, HMWK

 

(5) Prothrombin group에 속하는 것

II, VII, IX, X, Protein C, Protein S

 

(6) Fibrinogen group에 속하는 것

I, V, VIII, XIII -소모성 인자, 모두 thrombin에 의해 활성화된다.

 

(7) 신선 혈장과 보존 혈장의 차이

신선 혈장 - I~XIII까지의 모든 응고인자를 함유

보존 혈장 - 불안정 응고인자인 V, VIII인자를 제외한 신선 혈장의 모든 응고인자를 함유함 

 

(8) 보존 혈청에 존재하는 응고인자

VII, IX, X, XI, XII

 

(9) BaSO4에 흡착되는 인자

Prothrombin group -> II, VII, IX, X, Protein C, Protein S

 

(10)  BaSO4 흡착혈장 내에 존재하는 응고인자

I, V, VIII, XI, XII,  XIII

 

(11)  BaSO4 흡착혈장 내에 존재하지 않는 응고인자

II, VII, IX, X

 

(12) 불안정 응고인자인

V, VIII인자 - Sod. citrate를 응고검사에 사용하는 이유

 

(13) 활성화되어 serine protease작용을 하는 응고인자

PK, XII, XI, IX, X, VII, II

 

(14) 기질로 작용하는 응고인자 - Fibrinogen

       Transamidase라고 불리는 응고인자 - XIII

       보조인자로 작용하는 응고인자 - III, V, VIII, HMWK

 

(15) Cryoprecipitate(동결침전제제)에 존재하는 응고인자 -> 수혈제로 쓸 수 있다.

I, VIII, XIII, vWF

 

(16) Heparin의 작용

Heparin/ AT-III복합체에 의해 thrombin의 작용을 억제하며, 과잉 투여시에는 Protamine sulfate를 사용함

 

(17) Aspirin의 작용

Arachidonic acid 를 Thromboxane A2로 전환시키는 Cyclooxygenase를 비가역적으로 억제시켜 혈소판의 응집을 억제함

 

 

 

오늘도 수고하셨습니다!!!

다음 글은 혈액질환에 대해서 포스팅 하겠습니다 :)

주말 잘 마무리하시고 내일부터 다시 월요팅 !!